새로운 프리온병

새로운 프리온 질병

약 50년 전 과학자들은 광우병, 크로이츠펠트-야콥병 등 일부 질병이 바이러스, 박테리아나 다른 생물이 아닌 잘못 접힌 단백질에 의해 전파된다는 놀라운 사실을 발견했습니다. 이 '프리온' 질병은 희귀하지만 심각한 증상을 유발하며 근본적으로 치료법이 없습니다. 단일 단백질로만 구성된 감염원이라는 개념이 매우 놀라웠기 때문에 프리온의 존재 자체가 수년 동안 논란의 대상이 되었습니다. 1997년 스탠리 프루시너는 이 새로운 감염 메커니즘을 발견한 공로로 노벨상을 수상했습니다.

이제 거의 반세기 만에 처음으로 새로운 프리온 질병이 발견되었습니다. 캘리포니아 대학교 샌프란시스코 캠퍼스 연구팀은 파킨슨병과 유사한 희귀 질환인 다계통 위축증(MSA)이 실제로 프리온에 의해 유발된다는 것을 입증했습니다. 이 연구진들은 인간 알파시누클레인 유전자의 변이체를 보유한 인간화 마우스를 제작한 다음, MSA 환자의 뇌 조직을 주사했습니다. 주사를 맞은 모든 마우스는 약 4개월 후 MSA와 유사한 증상을 보이며 사망했습니다. 또한 사망한 마우스에서 채취한 조직은 다른 인간화 마우스에 질병을 추가로 전파할 수 있었으며, 현미경으로 관찰했을 때 마우스 뇌 조직은 인간 MSA 환자의 조직과 유사한 형태를 보였습니다.

새로운 프리온의 발견은 아직 발견되지 않은 다른 질병 유발 프리온이 존재할 가능성을 제기합니다. 또한 현재 치료법이 없는 MSA의 치료법 개발로 이어질 것으로 기대됩니다.

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참고 문헌

1. Prusiner SB. Prions. Nobel Lecture (1998) PNAS, 95:13363-13383
2. Prusiner SB, Woerman AL, Mordes DA, Watts JC, Rampersaud R, Berry DB, Patel S, Oehler A, Lowe JK, Kravitz SN, Geschwind DH, Glidden DV, Halliday GM, Middleton LT, Gentleman SM, Grinberg LT, Giles K. (2015) Evidence for α-synuclein prions causing multiple system atrophy in humans with parkinsonism. PNAS, Aug. 31