Lamp2-flox Mouse
Common Name
Lamp2-flox
제품 ID
S-CKO-18593
Backgroud
C57BL/6JCya
품종 계통계통 ID
CKOCMP-16784-Lamp2-B6J-VD
상태
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연령
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기본 정보
품종 계통
Lamp2-flox
품종 계통계통 ID
CKOCMP-16784-Lamp2-B6J-VD
유전자명
제품 ID
S-CKO-18593
유전자 별칭
Mac3, LGP-B, CD107b, Lamp-2, Lamp II, Lamp-2a, Lamp-2b, Lamp-2c
배경
C57BL/6JCya
NCBI ID
변형 내용
Conditional knockout
염색체
Chr X
Phenotype
Datasheet
적용 분야
--
품종 계통 설명
Ensembl 전사체 ID
ENSMUST00000016678
NCBI 전사체 ID
NM_001017959
타겟 영역
Exon 3
유효 영역 크기
~1.1 kb
유전자 연구 개요
Lamp2, short for lysosomal-associated membrane protein 2, is a well-recognized mediator of autolysosome maturation. It is involved in the autophagy-lysosomal protein degradation pathway, which is crucial for various biological processes. Mutations in the Lamp2 gene are associated with Danon disease, a rare X-linked dominant multisystemic disorder [2,5,6].
Genetic inactivation of Lamp2 in thymic stromal cells specifically impairs the development of CD4 T cells that have completed positive selection. This is due to defects in autophagy in Lamp2-deficient cortical thymic epithelial cells (cTECs), which are linked to alterations in MHC II processing and a reduction in CD4 TCR repertoire diversity [1].
In a LAMP2 knockdown cell model, LAMP2 deficiency led to a reduction of viral DNA replication and formation of infectious particles, and attenuated tau hyperphosphorylation and inhibition of Aβ secretion induced by HSV-1, suggesting its role in neurodegeneration-related processes [3].
In MDS/AML, LAMP2 deficiency is responsible for azacytidine resistance and hypersensitivity to lysosome and autophagy inhibitors, and low levels of LAMP2 expression in CD34 + blasts from patients correlate with poor overall survival [4].
In summary, Lamp2 plays essential roles in autophagy, T-cell development, neurodegeneration-related processes, and response to certain drugs in MDS/AML. Studies using gene knockout or knockdown models have been crucial in revealing these functions, especially in relation to Danon disease, neurodegenerative diseases, and hematological malignancies.
References：
1. Rodrigues, Pedro M, Sousa, Laura G, Perrod, Chiara, Saftig, Paul, Alves, Nuno L. 2022. LAMP2 regulates autophagy in the thymic epithelium and thymic stroma-dependent CD4 T cell development. In Autophagy, 19, 426-439. doi:10.1080/15548627.2022.2074105. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/35535798/
2. Shalata, Adel, Bar-Shai, Marina, Hadid, Yarin, Ben-Yosef, Tamar, Yaniv, Liat. 2023. Danon Disease: Entire LAMP2 Gene Deletion with Unusual Clinical Presentation-Case Report and Review of the Literature. In Genes, 14, . doi:10.3390/genes14081539. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/37628591/
3. Kristen, Henrike, Sastre, Isabel, Aljama, Sara, Bullido, Maria J, Aldudo, Jesus. 2021. LAMP2 deficiency attenuates the neurodegeneration markers induced by HSV-1 infection. In Neurochemistry international, 146, 105032. doi:10.1016/j.neuint.2021.105032. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/33781848/
4. Dubois, Alix, Furstoss, Nathan, Calleja, Anne, Auberger, Patrick, Robert, Guillaume. 2019. LAMP2 expression dictates azacytidine response and prognosis in MDS/AML. In Leukemia, 33, 1501-1513. doi:10.1038/s41375-018-0336-1. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30607021/
5. Eskelinen, Eeva-Liisa. 2006. Roles of LAMP-1 and LAMP-2 in lysosome biogenesis and autophagy. In Molecular aspects of medicine, 27, 495-502. doi:. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/16973206/
6. Bottillo, Irene, Giordano, Carla, Cerbelli, Bruna, d'Amati, Giulia, Grammatico, Paola. 2016. A novel LAMP2 mutation associated with severe cardiac hypertrophy and microvascular remodeling in a female with Danon disease: a case report and literature review. In Cardiovascular pathology : the official journal of the Society for Cardiovascular Pathology, 25, 423-31. doi:10.1016/j.carpath.2016.07.005. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27497751/
품질 관리 기준
정자 검사
동결 보존 전: 정자 농도 측정 및 정자 생존율 평가.
동결 보존 후: 각 배치에서 동결 보존된 정자 바이알 1개를 선택하여 체외수정(in vitro fertilization)에 사용합니다.
Environmental Standards:
SPFAvailable Region:
GlobalSource:
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